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颅面裂为颌面部少见的畸形,其分类方法不一,1962年美国腭裂学会命名委员会将其分为四类:下颌突裂、鼻眶裂、口眶裂和口耳裂。1966年Karfik据胚胎发生和裂的形态将其分为五组:额鼻发育障碍;腮弓发育障碍;眼眶发育障碍;颅脑发育障碍;非典型面部发育障碍。Tessier1973年将面裂按号数排列分类,以眼眶为界,眼眶以上为颅裂,眼眶以下为面裂,共分为14种,眶上、眶下各7种(图19-23)。面裂中较为常见的是面横裂和面斜裂。胚胎发育期间,当下颌突与上颌突在一侧或两侧,部分或全部未能融合,胎儿出生后即有一侧或两侧不同程度的口角裂,严重的称为面横裂。当上颌突与鼻额突部分或全部未融合者,则形成不同程度的面斜裂。
【诊断要点】 D?1="%
据裂隙的部位、长短可有轻重之分。轻度畸形只限于口角缺裂即巨口症,亦称口角裂。重度畸形裂隙可达耳屏或隐裂称为面横裂,该畸形常伴有第1-2对鳃弓发育畸形,表现为半侧面部及上、下颌骨发育不全,可伴有副耳、小耳、缺耳、外耳道闭锁,并可出现面瘫等。 6< 1B;
【治疗原则】2r.MnJ
巨口症的修复:可在出生后2-3个月时进行,单侧的巨口或面横裂,以正常侧口角为标准来确定患侧的口角位置;如系双侧面横裂,其口角位置,应在正视前方时,瞳孔垂直于口裂水平的连线与裂隙交界处。将皮肤、肌肉、粘膜分离,并分别将皮肤、粘膜作两个方向相反的“Z”形切口,使皮肤、粘膜缝线不在同一水平面上。如伴有面部凹陷畸形者,可用胸锁乳突肌瓣填塞,如有下颌骨发育不全,可作Ⅱ期植骨或用其他代用品植入。如伴有第二鳃弓畸形者,可切除副耳和耳前软骨,而外耳的整复或再造需待发育完全后进行。
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